Fulminater Verlauf eines reaktiven hämophagozytischen Syndroms als schwere Komplikation bei adultem Still-Syndrom mit Hyperferritinämie

Journal/Book: Z Rheumatol 1999; 58 Suppl. 1: I/45 (P 25). 1999;

Abstract: 1Medizinische Klinik 8 (Kardiologie) Klinikum Nürnberg-Süd; 2Dr Margarete Fischer-Bosch Institut für Klin. Pharmakologie Stuttgart 3Medizinische Klinik III mit Poliklinik und Institut für klin. Immunologie Universität Erlangen-Nürnberg; 4Institut für Pathologie Klinikum Nürnberg Bei dem adulten Still-Syndrom handelt es sich um eine 1971 bei 14 erwachsenen Patienten erstmals beschriebene Erkrankung (adult onset Still's disease) die nach den Diagnosekriterien von Yamaguchi et al. (1992) eine eigene Krankheitsentität darstellt. Fallbericht: Eine 53 jährige Patientin wurde bei seit ca. 3 Mo. bestehenden rezidivierenden Fieberschüben bis 40°C wechselnden Arthralgien mit Polyarthtritis (Handgelenke bzw. Knie) Halsschmerzen und wiederholt flüchtigem Exanthem im septischen Multiorganversagen als intensivmedizinischer Notfall aufgenommen. Bei Aufnahme fanden sich u.a. als pathologische Laborwerte: Hb 7 6 g/dl Leukozyten 3.500/µl Thrombozyten 52.000/µl BKS 64 mm n.W. (1. Std.) CrP 139 U/l a1-Globulin 9 1 % a2-Globulin 11 9 % GOT 929 U/I GPT 146 U/I AP 491 U/L LDH 9140 U/I (GT 136 U/I Bili gesamt 4 42 mg/dl Triglyzeride 542 mg/dl Ferritin > 7.000 µg/1 Lactat 41 9 mg/dl PI 38 % PTT 72 sec Fibrinogen 45 mg/dl ATIII 62 % Fibrin-Spaltprodukte erhöht. 5 Tage vor Aufnahme bestand eine Leukozytose (27.800/µl 90 % Granulozyten) und Thrombozytose (522.000/µl). Infektiologische immunologische und serologische Untersuchungen (Blut u. Liquor) waren unauffällig. Das Knochenmark war reaktiv hyperplastisch mit Zeichen der Linksverschiebung ohne Hinweis für Malignität. Rö-Thorax TTE und TEE Oberbauchsonographie Gastroduodeno-/Coloskopie MRT von Schädel u. Nieren CT-Thorax Skelett-/Leukozytenszintigramm erbrachten keinen Hinweis für einen infektiösen Fokus. Therapie und Verlauf: Trotz Breitbandantibiose antimykotischer Therapie Gabe systemischer Steroide und weiterer intensivmedizinischer Maßnahmen verstarb die Patientin in der respiratorischen Insuffizienz und Verbrauchskoagulopathie. ... le

Zurück | Weiter