cANCA (PR3) bei einer Patientin mit einem primären Sjögren-Syndrom

Journal/Book: Z Rheumatol 1999; 58 Suppl. 1: I/48 (P 39). 1999;

Abstract: Rheumaklinik Berlin-Buch Sowohl beim primären Sjögren-Syndrom (pSS) als auch beim systemischen Lupus erythematodes (SLE) können antineutrophile cytoplasmatische Antikörper (ANCA) nachgewiesen werden. Dabei wurden besonders beim pSS Assoziationen zwischen der pANCA-Positivität und einer extraglandulären Manifestation i.S. einer Gefäßbeteiligung (z.B. kutane Vaskulitis periphere Neuropathie und Raynaud-Phänomen) beschrieben. Während sich beim SLE in 1 7 % cANCA (PR3) nachweisen lassen liegen keine Literaturberichte über cANCA beim pSS vor. Wir beschreiben eine Pat. mit einem pSS und pos. cANCA (PR3) mit multiplen extraglandulären Manifestationen. Die jetzt 59jähr. Pat. erkrankte mit 58 Jahren an einer Thrombopenie gleichzeitig entwickelte sich ein schweres Raynaud-Phänomen im Bereiche der Langfinger begleitend kam es zu heftigen Arthralgien in den Sprung- und sämtlichen Fingergelenken. Seit Jahren bestanden Xerostomie und Xerophthalmie. Wir sahen die 59jähr. Pat. mit einer Sicca-Symptomatik einschließlich trockener Haut und einem Raynaud-Phänomen. Im Bereiche der Fingergelenke bestanden Arthralgien. Der übrige internistische Status war unauffällig. Paraklinik: BSG 30/68 CRP 6 8 mg/I. Hb 8 1 mmol/1. Leuko 6 6 Gpt/l. Thrombo 181 Gpt/1. ANA > 1:1280 +. Muster: gesprenkelt. ENA-Screen 4 4 (Ratio). SS-A(Ro)-AK 4 0. SS-B(La)-AK neg. cANCA (IFT) 1:1280 + PR3 > 320 U/ml1. Urinstatus chemisch unauffällig. Im Urinsediment 10 - 80 Erythrozyten pro Blickfeld. Im Phasenkontrast 69 % dysmorphe Erythrozyten. Die weitere Funktionsdiagnostik (Saxon-Test Speicheldrüsenszintigramm) sowie die ophthalmologischen Untersuchungen (Schirmer I und II Bengal Rosa-Test) bestätigen die Speicheldrüsenfunktionsstörungen und die Keratokonjunktivitis sicca. Die Histologie der Nasenschleimhaut ergab ebensowenig wie die bildgebenden Verfahren zur Beurteilung von Nasennebenhöhlen (CT-Untersuchung der Nasennebenhöhlen) und der Lunge (Röntgen Thorax HR-CT) Hinweise für eine Wegener'sche Granulomatose. Die Pat. erfüllt 5 von 6 Klassifikationskriterien der Europäischen Studiengruppe für die Diagnose des pSS. ... le

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