Effekt einer Cyclophosphamid-Stoßtherapie auf die interstitielle Lungenerkrankung bei Kollagenosen

Journal/Book: Z Rheumatol 1998; 57 Suppl. 1: 29 (F 13). 1998;

Abstract: Poliklinik für Rheumatologie Universität Lübeck; Rheumaklinik Bad Bramstedt; Klinik für Radiologische Diagnostik Universität Kiel Therapieversuche mit Cyclophosphamid (Cyc)-Dauertherapie bei der interstitiellen Lungenerkrankung (ILD) infolge der Systemischen Sklerose ergaben zum Teil klinisch signifikante Besserungen. Wir untersuchten ob die ILD bei Kollagenosen auch mit der weniger toxischen Cyc-Stoßtherapie zu beeinflussen ist. Methodik: 7 Patienten mit rasch progredienter ILD bei vorbestehender Kollagenose (Polymyositis system. Sklerose system. Lupus erythematodes prim. Sjögren-Syndrom) erhielten 6 - 9 Therapiezyklen mit Cyc 0 5 g/m2 Körperoberfläche alle 4 Wochen i.v. Die Effekte wurden mittels Lungenfunktionsmessung Dünnschicht-CT (HRCT) und bronchoalveolärer Lavage (BAL) beurteilt. Ergebnisse: Alle 7 Patienten hatten klinisch und serologisch hoch aktive Kollagenosen. Die Cyc-Therapie führte bei allen zu einer deutlichen Besserung der Belastungstoleranz und der Lungenfunktionsparameter. Die initial ausgedehnten Milchglasinfiltrate im HRCT bildeten sich zurück während lineare/retikuläre Infiltrate nicht wesentlich beeinflußt wurden. Die BAL ergab eine Normalisierung der initial erhöhten Neutrophilen und Eosinophilen die BAL-Lymphozyten verhielten sich uneinheitlich. Nach Umstellung auf eine mittel- oder niedrigpotente Erhaltungstherapie blieben die Befunde stabil. Schlußfolgerungen: Die i.v. Cyc-Stoßtherapie ist bei der progredienten ILD infolge Kollagenosen eine wirksame Therapieform. Da diese offenbar primär auf die entzündliche Komponente der Erkrankung wirkt sollte sie Patienten mit hoher Entzündungsaktivität und deutlicher klinischer Progredienz vorbehalten werden. le

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