Autologe Stammzelltransplantation (PBSCT) bei therapierefraktärer Polychondritis

Journal/Book: Z Rheumatol 1998; 57 Suppl. 1: 74 (P 119). 1998;

Abstract: Klinik & Poliklinik für Innere Medizin II Charité Berlin Bei der 42jährigen Patientin wurde 1985 eine Polychondritis diagnostiziert die auf Therapien mit Steroiden Methotrexat Anti-CD4-Antikörper und Cyclophosphamid (Cy) nur kurzfristig ansprach. Unter der Steroidtherapie mit mindestens 30 mg/d traten zuletzt rezidivierend Schübe auf die sich als schmerzhafte Schwellung im Bereich der osteochondralen Übergänge der Rippen manifestierten. Die Krankheit wurde als refraktär gegenüber konventionellen Therapien beurteilt und wir entschlossen uns eine Hochdosischemotherapie mit konsekutiver Stammzelltransplantation als experimentelle Therapie durchzuführen. Bei Aufnahme klagte die Patientin über Schmerzen in der rechten Thoraxhälfte. Im BB fand sich eine Lymphopenie (< 200/µl). Die Gewinnung des Transplantates erfolgte nach Chemotherapie (Cyclophosphamid 4 g/m2) und Gabe von G-CSF (10 µg/kg). Unter der Gabe von G-CSF trat am Tag +2 (+6 nach Chemotherapie) eine Schwellung an beiden Handgelenken auf. Über 2 peripher-venöse Zugänge wurde am Tag +11 nach Chemotherapie bei einer rasch angestiegenen Leukozytenzahl aus der Aplasie auf 30.300/µl nach einmaliger Separation ein ausreichendes Transplantat gewonnen. Da die im Transplantat enthaltenen T-Zellen einen Schub der Polychondritis möglicherweise auslösen können wurde das Transplantat CD34+ selektiert und somit T-Zell depletiert. Die Zahl der CD34+-Zellen betrug 7 3 x 106/kg KG die CD3+-Zellen wurden auf 1 x 104/kg eingestellt. Zur Konditionierung führten wir eine hochdosierte Immunsuppression und eine in vivo T-Zell Depletion durch [Cy 200 mg/kg und Antithymozytenglobulin 90 mg/kg]. Die PBSCT wurde komplikationslos vertragen. Als Infektionsprophylaxe erhielt die Patientin neben einer selektiven Darmdekontamination Aciclovir und Ganciclovir i. v. Die hämopoetische Rekonstitution erfolgte zeitgerecht: Granulozyten > 500/µl waren ab Tag +12 und Thrombozyten > 20.000/µl ab Tag +8 erreicht worden. Eine Rekonstitution der Lymphozyten erfolgte im Beobachtungszeitraum (Tag +50 nach PBSCT) nicht. ... le

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