Autoantikörper als diagnostische Marker bei kongenitalem Herzblock

Journal/Book: Z. ärztl. Fortbild. 88(11) (1994) 891-896. 1994;

Abstract: Dr. med. T. Dörner Medizinische Klinik und Poliklinik III der Charite Berlin Der kongenitale Herzblock gehört neben dem neonatalen Lupus erythematodes in die Gruppe der mit Anti-Ro-Antikörpern assoziierten kindlichen Autoimmunsyndrome. In einigen Fällen lassen sich diese Antikörper aber auch bei gesunden Kindern von Anti-Ro-positiven SLE-Müttern nachweisen. Diese mütterlichen Autoantikörper der IgG-Klasse werden unspezifisch diaplazentar übertragen und führen aus bislang unbekannten Gründen bereits intrauterin zu unterschiedlichen Folgen beim Feten. Ziel der Untersuchungen war es die Autoantikörperprofile von Mutter/Kind-Paaren mit angeborenem Herzblock zu gesunden Anti-Ro/La-positiven Paaren hinsichtlich ihrer diagnostischen Wertigkeit zu vergleichen. In 10/10 Herzblockpaaren fanden sich Anti-52-kD-Ro-Antikörper davon in 9 Fällen koinzidente Anti-La-Antikörper. Die Anti-52-kD-Ro-Antikörper waren hingegen nur in 4/8 gesunden Paaren positiv und in 3 dieser Fälle außerdem mit Anti-U1RNP-68-kD-Antikörpern assoziiert. In der Herzblockgruppe fand sich nur 1 Paar mit koinzidenten Anti-U1RNP-68-kD-Antikörpern. Die Anti-52-kD-Ro-Antikörperaktivität der Seren von betroffenen Kindern war signifikant höher als die der gesunden Vergleichsgruppe. Die Ergebnisse legen eine pathogenetische Bedeutung der Anti-52-kD-Ro- und mit diesen assoziierten -La-Antikörpern in der Manifestation eines kongenitalen Herzblockes nahe. Die Bestimmung dieser Antikörperspezifitäten sollte im Rahmen der Diagnostik einer fetalen Bradyarrhythmie und der Beratung von Patientinnen mit einer Autoimmunkrankheit erfolgen. Derzeit stehen außer der frühzeitigen Versorgung der Kinder mit einem Pacemaker (durchschnittlich innerhalb der ersten drei Lebensjahre) keine ausreichenden therapeutischen Möglichkeiten zur Verfügung. Stö_

Keyword(s): Anti-Ro- Anti-La- Anti-U1RNP-Autoantikörper - kongenitaler Herzblock - systemischer Lupus erythematodes

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