Eosinophilie-Myalgie-Syndrom mit Fasziitis und interstitieller Myositis nach L-Tryptophan-Einnahme

Journal/Book: Zeitschr. f. Rheumatologie 51 1 (1992) 3-13. 1992;

Abstract: Dr. med. E. Genth 1 Rheumaklinik und Rheumaforschungsinstitut Aachen 2 Institut für Neuropathologie Klinikum der Rheinisch-Westfälischen Technischen Hochschule Aachen Zusammenfassung: Wir berichten über eine 53jährige Patientin mit Eosinophilie-Myalgie-Syndrom (EMS) die nach fünfmonatiger Einnahme von täglich 1000 mg L-Tryptophan plötzlich heftige anhaltende Myalgien in Armen und Beinen im Rücken und Schultergürtel entwickelte gefolgt von Fieber und zunehmenden Stenokardien mit Zeichen der Linksherzinsuffizienz. Im Differentialblutbild fand sich eine Leukozytose von 11 2/nl mit Eosinophilie von 3 14/nl. Die Blutsenkungsgeschwindigkeit war deutlich beschleunigt. Dermatologisch fiel eine proximal betonte Sklerosierung der Arme und Beine sowie am Stamm mit großflächigen bräunlichen Indurationen und Orangenhautphänomen an Armen und Beinen auf. Die elektrophysiologischen Untersuchungen ergaben eine sensible Polyneuropathie sowie Veränderungen vereinbar mit einer Myositis. In der Haut-zu-Muskel-Biopsie fand sind eine deutlich ausgeprägte Fasziitis mit interstitieller Myositis jedoch ohne eindeutige eosinophile Infiltrate. Angiographisch wurde eine apikale obstruktive Kardiomyopathie diagnostiziert. Wir beschreiben das klinische Bild den Verlauf über zwei Jahre sowie die therapeutischen Maßnahen. Zusätzlich geben wir einen Überblick über die wichtigsten Differentialdiagnosen und die bisher veröffentlichte Literatur unter besonderer Berücksichtigung neuerer pathogenetischer Erkenntnisse. Summary: We describe a 53-year-old women with eosinophilia-myalgia syndrome who suddenly developed severe persistent myalgias of her arms legs back and shoulder after a 5-month period of daily L-tryptophan ingestion associated with fever progressive stenocardia and left-sided congestive heart failure. Laboratory tests showed a leukocytosis of 11.2/nl with 3.14/n1 eosinophils and an elevated erythrocyte sedimentation rate. There was a marked predominantly proximal sclerosis of her arms legs and trunk with a brownish discoloration. The skin of her arms and legs appeared dimpled (peau d'orange). Findings of the electrophysiological examinations were consistent with sensory neuropathy and myositis. Remarkable fasciitis and interstitial myositis were present in a biopsy specimen (from skin to muscle) taken from her thigh. However eosinophilic infiltrates were rare. Angiography revealed an apical obstructive cardiomyopathy. In this paper we describe the clinical findings the course over 2 years as well as the therapeutic management. Furthermore the most important differential diagnoses are discussed and the literature is reviewed with special attention given to more recent pathogenic insights into this newly recognized multisystem disease. Key words: Eosinophilia-myalgia syndrome; L-tryptophan; fasciitis; myositis wt

Keyword(s): Eosinophilie-Myalgie-Syndrom; L-Tryptophan; Fasziitis; Myositis

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