Behandlung des schweren Raynaud-Syndroms bei Sklerodermie oder Thromboangiitis obliterans mit Prostacyclin (Prostaglandin I2)

Journal/Book: Zeitschrift für Rheumatologie Band 50 (1991); Heft 1; S. 16 - 20. 1991;

Abstract: Dr. med. H.-J. Rüthlein Medizinische Universitätsklinik Würzburg (Direktor: Prof. Dr. K. Kochsiek) Zusammenfassung: Es wurden elf Patienten mit schmerzhaftem bzw. ulzeriertem Raynaud-Syndrom zur intravenösen Prostacyclin-(Prostaglandin I2)-Therapie in eine offene Studie aufgenommen. Ursache des Raynaud-Syndroms waren entzündliche Erkrankungen wie systemische Sklerodermie (PSS) (N = 9) und Thromboangiitis obliterans (TAO) (N = 2). Fünf der elf Patienten hatten Ulzera alle Patienten klagten über Schmerzen im Bereich der Akren. Die Behandlung mit Prostacyclin führte bei allen Patienten zu einer sofortigen Besserung der Schmerzen wenn eine Dosierung von 5-6 ng/kgKG/min vertragen wurde. Bei sieben von elf Patienten war ein analgetischer Effekt drei bis vier Monate nach Ende der Prostacyclin-Behandlung nachweisbar. Bei drei Patienten mit Raynaud-Syndrom heilten die Ulzera in den Wochen nach der Prostacyclin Therapie ab. Die Plasmakonzentration von Prostaglandin F1-alpha dem Hauptmetaboliten von Prostacyclin war vor der Infusion bei Kontrollen und Raynaud-Patienten nicht unterschiedlich. Während der Infusion war die Konzentration von PGFl-alpha etwa zehnfach über dem Ausgangswert erhöht und kehrte innerhalb von 30 Minuten nach dem Infusionsende in den Normalbereich zurück. Somit ist der klinische Langzeiteffekt nicht durch Prostacyclin oder seine Metabolite selbst verursacht vielmehr ist ein sekundärer Mechanismus anzunehmen. Summary: Eleven patients with severe Raynaud's syndrome were treated with intravenous infusion of prostacyclin (Prostaglandin I2). Raynaud's syndrome was caused by inflammatory diseases such as progressive systemic sclerosis (N = 9) or thromboangiitis obliterans (N = 2). Five patients had acral ulcerations. Treatment with prostacyclin lead to immediate cessation of acral pain in all patients if doses of 5-6 ng/kg/min were tolerated. In 7 out of 11 patients there was a long-term analgesic effect with clinical improvement of Raynaud's Syndrome. In three of five patients we achieved healing of the ulcerations within a few weeks. Plasmaconcentrations of prostaglandin F1-alpha the main metabolite of prostacyclin were about 10 times above normal during infusion and returned to normal levels within 30 min after the end of the infusion in spite of the prolonged clinical effect. Therefore prostacyclin alone cannot be responsible for the long-term clinical benefit. (Parts of this publication were published as an abstract and presented at the 23rd Congress of the Deutsche Gesellschaft für Rheumatologie (15).) Key words: Prostacyclin; prostaglandin I2; Raynaud's syndrome; progressive systemic sclerosis; thromboangiitis obliterans ab

Keyword(s): Prostacyclin; Prostaglandin I2; Raynaud-Syndrom; Sklerodermie; Thromboangiitis obliterans

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