Wegenersche Granulomatose Ehemals infauste Prognose heute Langzeittherapie

Journal/Book: MMW-Fortschr. Med. - Nr. 48/ 1999; S. 46/ 874 - 48/ 876; (141 Jg.). 1999;

Abstract: Dr. med. Frauke Förger 4. Med. Abtlg. Klinische Immunologie-Rheumatologie Krankenhaus Bogenhausen Techn. Univ. München Unklare Atemwegs- und Gelenkbeschwerden: So können die Frühsymptome der Wegenerschen Granulomatose aussehen. Nun muß schnell diagnostiziert und behandelt werden denn unbehandelt ist die Prognose dieser Vaskulitis extrem schlecht. Unter Therapie können sogar Vollremissionen erreicht werden. Eine 62jährige Patientin wurde mit folgender Vorgeschichte stationär eingewiesen: trockener Husten febrile Temperaturen bis 39 °C allgemeine Leistungsminderung. Daneben Gewichtsabnahme von 10 kg in drei Wochen inspiratorische Pleurodynien Cephalgien und Nasenbluten. Verdachtsdiagnose bei der Einweisung: Pneumonie. Klinische und radiologische Befunde: Deutlich reduzierter Allgemeinzustand Temperatur 39 °C. Auskultationsbefund der Lunge unauffällig ebenso der kardiale und abdominelle Untersuchungsbefund. Grobfleckige Verschattungen über beiden Lungenmittelfeldern im Röntgen-Thorax (Abb. 1). Laborparameter: Deutlich erhöhte humorale Entzündungsparameter; BKS 115/120 CRP 171 mg/I normochrome normozytäre Anämie Hb 11 0 g/dl. Sputumkulturen Multitest-Merieux und serologische Untersuchungen auf atypische Pneumonieerreger unauffällig. Im Urin anfangs leicht nephritisches Urinsediment. Keine signifikante Eiweißausscheidung im 24-h-Urin. Kreatinin-Serumwert und Kreatinin-Clearance unauffällig. Die CT-Thorax-Untersuchung ergab einen Befund mit multiplen unscharf begrenzten Rundherden unterschiedlicher Größe beidseits im Lungenparenchym. Zusätzlich konnte eine vermehrte Felderung der Lunge durch knotige Verbreiterung der interlobären und interlobulären Septen und des bronchovaskulären Bündels (an eine Lymphangiosis carcinomatosa erinnernd) festgestellt werden. Insgesamt bestand ein dringender Malignom-Verdacht. Die Bronchoskopie wies ein blandes Tracheobronchialsystem auf. In der transbronchialen Biopsie des Mittellappens fanden sich nur schwer beurteilbare artifiziell geschädigte Stücke mit einigen mehrkernigen Riesenzellen. Ein eindeutiges Granulom war nicht zu erkennen. Das Röntgenbild der Nasennebenhöhlen war unauffällig. Auch die Biopsie der Nasenschleimhaut konnte kein Wegener-typisches Granulom belegen. Die immunserologischen Parameter zeigten wiederholt einen positiven cANCA-Befund der in der Immunfluoreszenztechnik in einem Titer von 1 : 640 und im PR3-ELISA einen deutlich positiven Wert ergab. Weiterhin fand sich eine Erhöhung der Immunglobulinklassen IgG IgA und IgM sowie ein Anstieg von C3c bei unauffälligem C4. In dieser Situation entschlossen wir uns zur Diagnosesicherung mittels offener Lungenbiopsie. Histologisch zeigte sich hierbei eine granulomatöse Entzündung mit nekrotisierender Vaskulitis kleiner bis mittelgroßer Gefäße insgesamt typisch für einen Morbus Wegener (Abb. 2). ... ab

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