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December 2024

Zeit-Trends der Wegener'schen Granulomatose (WG) über 30 Jahre: Ergebnisse einer monozentrischen Studie

Journal/Book: Z Rheumatol 1998; 57 Suppl. 1: 42 (D 13). 1998;

Abstract: Poliklinik f. Rheumatologie Medizinische Universität Lübeck/Rheumaklinik Bad Bramstedt GmbH Bad Bramstedt Ziel der Untersuchung. 245 WG-Pat. aus dem Vaskulitis-Zentrum Lübeck/Bad Bramstedt die zwischen ´66 und ´97 an einer WG erkrankten wurden hinsichtlich demographischer klinischer immunologischer und histologischer Charakteristika zum Zeitpunkt der Diagnose untersucht. Patienten und Methodik. Zwischen ´66 und ´89 wurde bei 82 Pat die Diagnose WG gestellt (A) zwischen ´90 und ´93 bei 73 Pat. (B) und zwischen ´94 und ´97 bei 90 Pat. (C). Die drei Gruppen wurden verglichen hinsichtlich Dauer zwischen vermuteten Erstsymptome (ES) und Diagnose WG Alter Krankheitsmanifestationen und -ausdehnung bei Diagnose Prävalenz eines PR3-ANCA sowie Rate und Ort der histologischen Krankheitssicherung. Resultate. Das Alter bei Diagnose steigt im Median kontinuierlich an: 46 J. (A) 49.5 J. (B) 52 J.(C). Dagegen nimmt die Zeit zwischen ES und Diagnose signifikant ab: von im Median 9 (A) 9.5 (B) auf 5 Mon. (C) p < 0.05. Die Krankheitsausdehnung (Disease Extent Index; DEI) bei Diagnose geht kontinuierlich zurück von 8.5 (A) auf 7 (C) im Median p < 0.05. Lungen- und Nierenmanifestationen bei Diagnose nehmen stetig ab: 57 % (A) 52 % (B) 36 % (C) p < 0.01; bzw. 57 % (A) 51 % (B) 46 % (C) p < 0.05. Retrospektiv beginnt in allen Gruppen bei ca. der Hälfte der Patienten die WG als "Initialphase" mit ausschließlicher Manifestation im oberen u./o. unteren Respirationstrakt (54 % 49 % 43 %) von denen anfänglich nur bei 20 % (A) bzw. 19 % (B) später jedoch bei 38 % (C) dieser Patienten die Diagnose in diesem Frühstadium gestellt wurde p < 0.05. Parallel dazu nimmt die Frequenz des positiven PR3-ANCA leicht ab von 87 % (A) 81 % (B) bzw. 77 % (C). ... le


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