Antikörper gegen Ku-Protein bei drei Patienten mit Overlap-Kollagenose

Journal/Book: Z Rheumatol 1998; 57 Suppl. 1: 80 (P 143). 1998;

Abstract: Rheumaklinik Berlin-Buch Wir beschreiben drei Patienten mit klinischen Zeichen eines Systemischen Lupus erythematodes einer Myositis und einer Systemischen Sklerose. Bei allen Patienten wurden diese Krankheitsbilder überlappend auffällig. In allen drei Fällen konnten Antikörper gegen die 86 kD-Untereinheit des Ku-Proteins nachgewiesen werden. Fall 1: 56jährige Patientin seit 15 Jahren Polyarthralgien und Photosensitivität. Im Verlauf rezidivierend Arthralgien Myalgien Sklerodaktylie papulöse Hautveränderungen an beiden Unterarmen (histologisch: leukozytoklastische Vaskulitis) Leistungsinsuffizienz. Neben Ku-Ak pos.: ANA > 1:1280 Lupusantikoagulans pos. Hypokomplementämie ENA neg. Hepatitis B- und C-Serologie neg. CK 14 5 CK-MB 10 % Troponin T pos. i. S. einer myokardialen Beteiligung. Elektromyographisch Myositis-Zeichen. Wiederholt tiefe Beinvenenthrombosen aCL-IgG und -IgA > 100 kU/l entsprechend sekundärem Antiphospholipid-Syndrom. Klinische Besserung unter Azathioprin. Fall 2: 40jährige Patientin seit 1 Jahr rezidivierend Arthralgien Temperaturschübe livide Hautveränderungen an den lichtzugänglichen Körperarealen Raynaud-Phänomen Leistungsinsuffizienz Xerostomie und Xerophthalmie persistierende muskelkaterartige Myalgien der Oberarm- und Bauchmuskulatur. Anti-Ku pos. ANA 1:320 ENA 3 3 SS-A 4 8. Antikardiolipin-Ak-IgM 100 0. Fall 3: 28jährige Patientin seit 2 Jahren Arthritiden in Ellenbogen- Hand- linkem PIPIII- und den Kniegelenken. Photosensitivität. Vaskulitiden im Fingernagelbereich. Raynaud-Phänomen Myalgien in Oberarm- und Oberschenkel-Muskulatur. Anti-Ku pos. ANA 1:640. Elektromyographisch Anhalt für Myositis. Dopplersonographisch fehlende Perfusion mehrerer Aa. digitales bds. Therapie mit Azathioprin und low-dose-Kortikosteroid. Bewertung: Bei den vorgestellten Patienten sowie den in der Literatur beschriebenen Fällen ist auf die regelmäßige Assoziation von Myositis und Symptomen der Systemischen Sklerose bei positivem Nachweis von Anti-Ku-Ak zu verweisen. Trotz der Heterogenität der Overlap-Kollagenosen scheint eine Subtypisierung entsprechend den nachweisbaren Autoantikörpern einschließlich des dargestellten Anti-Ku-Overlap-Syndroms aus prognostischer und therapeutischer Sicht sinnvoll. Die Anti-Ku positiven Overlap-Kollagenosen sind als prognostisch günstig zu bewerten. le

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