Antineutrophile zytoplasmatische Antikörper (ANCA) bei entzündlichen rheumatischen Erkrankungen: immundiagnostische und immunpathogenetische Aspekte

Journal/Book: Rheumatologie 54 (1995) H.1 S.26-38. 1995;

Abstract: Prof. Dr. W. L. Gross Rheumaklinik Bad Bramstedt Zusammenfassung Anti-neutrophile zytoplasmatische Antikörper (ANCA) sind eine heterogene Gruppe von Antikörpern mit einem breiten Spektrum von klinisch assoziierten Krankheitsbildern. In den letzten 10 Jahren wurden diese Antikörper intensiv erforscht. Der diagnostische Wert von Proteinase 3(PR3)-ANCA für die Wegener'sche Granulomatose (WG) und Myeloperoxidase (MPO)-ANCA für die mikroskopische Polyangiitis (MPA) ist inzwischen etabliert. Aufgrund ihrer diagnostischen und prognostischen Signifikanz für die "ANCA-assoziierten Vaskulitiden" wurden diese Autoantikörper intensiv als Marker für zugrundeliegende immunpathogenetische Störungen analysiert. In dieser Übersicht werden Ergebnisse hinsichtlich der Bestimmung von ANCA und ihr diagnostischer Wert sowie die Rolle dieser Antikörper in der Pathogenese rheumatischer Erkrankungen diskutiert. Vieles deutet darauf hin daß auch die ANCA-Zielantigene (PR3 und MPO) eine pathophysiologische und diagnostische Bedeutung haben. Es wurde nachgewiesen daß ANCA eine pathophysiologische Wirkung auf die Neutrophilen haben und eine direkte Rolle in der Pathogenese von ANCA assoziierten Vaskulitiden spielen. Ein pathogenetisches Modell für die ANCA-vermittelte Vaskulitis wird in dieser Arbeit vorgestellt.

Keyword(s): ANCA - Vaskulitis - Proteinase 3 - Myeloperoxidase

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