Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie Abgrenzung zu anderen erworbenen hämolytischen Anämien und Sicherung der Diagnose

Journal/Book: Z. ärztl. Fortbild. (ZaeF) (1994) 1/ Jg. 88: S. 59-62. 1994;

Abstract: Dr. Ute Hegenbart Medizinische Poliklinik St. v. Dusch Ruprecht-Karls-Universität Heidelberg Innere Abteilung St. Elisabeth-Krankenhaus Halle und Medizinische Klinik und Poliklinik V1) Zusammenfassung Die PNH gehört zu den seltensten erworbenen hämolytischen Anämien. Ätiologisch liegt der Erkrankung eine Mutation auf der Ebene der hämatopoetischen Stammzellen zugrunde. Der pathophysiologische Mechanismus für die Hämolyse ist ein Membrandefekt der Blutzellen der eine gesteigerte Empfindlichkeit gegenüber Komplementkomponenten bewirkt. Die Diagnose einer paroxysmalen nächtlichen Hämoglobinurie läßt sich in der Regel durch relativ einfache Labormethoden ausreichend sichern. Bei entsprechendem Verdacht sind der Saccharose-Hämolyse-Test (Zuckerwassertest) und der Säure-Hämolyse-Test nach HAM (HAM-Test) durchzuführen. Die folgende Beobachtung zeigt jedoch mögliche Schwierigkeiten in der Differentialdiagnose erworbener hämolytischer Anämien. ab

Keyword(s): Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie hämolytische Anämien

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