Ungewöhnliche Befundkonstellation bei Polymyositis -Differentialdiagnostik und klinischer Verlauf

Journal/Book: Rheumatologie 53 (1994) 5 S.307-313. 1994;

Abstract: F. Buttgereit1 J. Janda2 M. Egert3 und F. Hiepe1 1Medizinische Universitätsklinik III und Poliklinik Charité Humboldt- Universität zu Berlin 2Institut für Pathologie der Charité Humboldt-Universität zu Berlin 3Neurologische Klinik der Charité Humboldt-Universität zu Berlin Zusammenfassung: Es werden das klinische Bild und die Laborbefunde einer 34jährigen Patientin mit atypisch verlaufender idiopathischer Polymyositis beschrieben. Die Diagnose wurde histologisch gesichert nachdem differentialdiagnostisch neben einer Polymyositis oder Einschlußkörperchen-Myositis zunächst auch an das Vorliegen einer mitochondrialen oder heredodegenerativen Muskelerkrankung gedacht wurde. Anlaß für diese Überlegungen waren ein für die Polymyositis seltenes distal betontes muskuläres Befallsmuster mit untypischem EMG-Befund unklare Somnolenzzustände erhöhte Serumlaktatwerte und Vorliegen einer linksseitigen Mamma-Aplasie. Ferner wurde eine ungewöhnliche Diskrepanz zwischen den klinischen Befunden und den Ergebnissen der Labordiagnostik beobachtet. Dabei kam es nach akutem Beginn zu einer Phase mit nur dezenten klinischen Befunden bei exzessiv hohen Myolyseparametern (CK-Aktivität maximal fast 150000 U/l). Im weiteren Verlauf trat erneut eine massive Schmerz- und Paresesymptomatik trotz kontinuierlich abfallender Verlaufswerte auf. Unter der Therapie mit Methylprednisolon kam es zu einer fast völligen Symptomfreiheit und zur Normalisierung der Laborparameter.

Keyword(s): Polymyositis - Myalgien - CK - MELAS-Syndrom - Muskeldystrophie

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