Polymyositis und Jo-1-Syndrom

Journal/Book: Rheumatologie 52 (1993) 5 S.301-306. 1993;

Abstract: Treher*) A. Niederhoff*) U. Gellissen*) P. Schmidt M. Dornberg und H.H. Peter Medizinische Universitätsklinik Freiburg (Geschäftsführender Direktor: Prof. D. W. Gerok) Abteilung für Rheumatologie und Klinische Immunologie (Ärztlicher Direktor: Prof. Dr. H. H. Peter) Zusammenfassung: Die Polymyositis ist eine vor allem klinische Diagnose. Bei 30-40% der Patienten ist jedoch der als spezifisch geltende Anti-Jo-1-Antikörper (Anti-Histidyl-tRNA-Synthetase) nachzuweisen. In diesen Fällen liegen überzufällig häufig eine interstitielle Lungenerkrankung und mehrere andere typische klinische Manifestationen vor. Der Symptomenkomplex wird als Jo-1-Syndrom bezeichnet; die frühzeitige Diagnose ist hinsichtlich der Prognose entscheidend da die Jo-1 assoziierte interstitielle Lungenerkrankung mit dem Endstadium der Lungenfibrose gut durch Immunsuppressiva insbesondere Corticosteroide beeinflußbar ist. In der vorliegenden Kasuitisk berichten wir über eine Patientin mit Jo-1-Syndrom und bereits ausgeprägter restriktiver Ventilationsstörung die wir mit Methotrexat und Prednisolon behandelten worunter sich zunächst klinischer Befund und Laborparameter besserten. Nach Ablauf eines Jahres verschlechterte sich das klinische Bild erneut weshalb die Therapie auf Cyclophosphamid umgestellt wurde. Ob sich hierunter langfristig ein Therapieerfolg abzeichnet bleibt abzuwarten.

Keyword(s): Polymyositis - interstitielle Lungenerkrankung - Histidyl-tRNA-Synthetase - Anti-Jo-1-Antikörper

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