Kongenitaler Protein-C-Mangel

Journal/Book: Münch.med.Wschr. 135 (1993) 16 S.215/27-217/29. 1993;

Abstract: Bedeutsame Ursache venöser thromboembolischer Erkrankungen Medizinische Universitätsklinik der Albert-Ludwigs-Universität Abteilung Hämatologie und Onkologie Freiburg Zusammenfassung Protein C ist einer der wichtigsten Inhibitoren der plasmatischen Gerinnung. Über tiefe Venenthrombosen und Lungenarterienembolien wird bei Patienten mit Protein-C-Mangel in 1 bis 10% berichtet. Bei 850 Patienten mit venösen Thromboembolien wurden Protein-C-Aktivität Protein-C-Antigen und Antithrombin III bestimmt Bei 20 Patienten mit tiefen Venenthrombosen wurde ein angeborener heterozygoter Protein-C-Mangel beobachtet. Die Protein-C-Aktivität und das Protein-C-Antigen waren bei 60% dieser Patienten vermindert (Protein-C-Mangel Typ I). Bei 40% der Patienten war die Protein-C-Aktivität vermindert aber das Protein-C-Antigen normal (Protein-C-Mangel Typ II). 45% der Patienten mit Protein-C-Mangel hatten rezidivierende venöse Thromboembolien. Die orale Langzeitantikoagulation mit Phenprocoumon ist die Therapie der Wahl.

Keyword(s): Protein-C-Mangel venöse Thromboembolie

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