Das Anti-(Aminoacyl-tRNA-)Synthetase-Syndrom (Jo-1-Syndrom) - Ein eigenständiges autoantikörper-assoziiertes Krankheitsbild mit Myositis fibrosierender Alveolitis und Polyarthritis

Journal/Book: Akt. Rheumatol. 18 (1993) 4 S.113-119. 1993;

Abstract: Rheumaklinik und Rheumaforschungsinstitut Aachen Zusammenfassung Jo-1-Antikörper (anti-Histidyl-tRNA- Synthetase) und Antikörper gegen andere Aminoacyl-tRNA-Synthetasen sind charakteristisch für ein Krankheitsbild mit Myositis interstitieller Lungenerkrankung und Polysynovitis. Anhand einer Untersuchung von 35 erwachsenen Patienten (23 Frauen/12 Männer) mit Jo-1-Antikörpern und drei Frauen mit Pl-7-Antikörpern (anti-Threonyl-tRNA-Synthetase) werden die klinischen Besonderheiten dieses Krankheitsbildes beschrieben. Der Beginn der Erkrankung lag überwiegend in der ersten Jahreshälfte. Es traten oft Symptome wie bei einem fieberhaften Atemwegsinfekt mit Allgemeinerscheinungen auf (Abgeschlagenheit Gewichtsverlust Gliederschmerzen) sowie teigige Ödeme an Händen und Unterschenkeln. Als typische Manifestationen des Antisynthetase-Syndroms fanden sich bei unseren Patienten mit Jo-1-Antikörpern im Krankheitsverlauf eine symmetrische nicht erosive jedoch bei längerem Verlauf deformierende Polyarthritis (n = 28) eine Skelettmuskelbeteiligung (n = 30) und eine interstitielle Lungenerkrankung mit teilweise rezidivierender Alveolitis und Lungenfibrose (n = 25). Ein monosymptomatischer Beginn war jedoch nicht ungewöhnlich. Raynaud-Phänomen (n=10) sowie Dermatomyositis- (n = 6) oder Sklerodermie-typische (n = 7) Hautveränderungen waren ebenfalls häufig. In 14 Fällen wurde ein Karpaltunnel-Syndrom beobachtet. Alle anti-Pl-7-positiven Patientinnen hatten eine Lungenfibrose zwei eine Muskelbeteiligung und eine Patientin eine Arthritis. Die vorliegenden klinischen serologischen und immungenetischen Daten sprechen dafür daß Patienten mit Antisynthetase-Antikörpern an einem einheitlichen Syndrom erkrankt sind vermutlich mit Infekt-induzierter Autoimmungenese auf immungenetischer Grundlage.

Keyword(s): Anti-Synthetase-Syndrom (Jo-1-Syndrom) Myositis fibrosierender Alveolitis und Polyarthritis

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