Eisenüberladung bei polytransfundierten Patienten mit myelodysplastischen Syndromen

Journal/Book: Münch.med.Wschr. 134 (1992) 45 S.54/730-62/734. 1992;

Abstract: Dr. med. M. Jaeger Priv.-Doz. Dr. med. C. Aul Dr. med. D. Söhngen U. Germing Prof. Dr. med. W. Schneider Medizinische Klinik und Poliklinik Abteilung für Hämatologie Onkologie und Klinische Immunologie Medizinische Einrichtungen der Heinrich-Heine-Universität Düsseldorf Zusammenfassung Patienten mit myelodysplastischen Syndromen (MDS) sind nicht nur durch infektiöse und hämorrhagische Komplikationen oder Transformation in eine akute myeloische Leukämie bedroht sondern bei längerem Krankheitsverlauf auch durch die wiederholten Bluttransfusionen. Deshalb wurden im Rahmen einer retrospektiven Studie die Daten von 46 Patienten mit verschiedenen Subtypen von myelodysplastischen Syndromen analysiert die im Verlauf ihrer Erkrankung mehr als 50 Erythrozytenkonzentrate erhalten hatten. Von diesen Patienten entwickelten 20 (mittlere Anzahl transfundierter Erythrozytenkonzentrate 95 Bereich 59 bis 137) bei einer mittleren Überlebenszeit von 39 4 Monaten eine sekundäre Hämochromatose. Die transfusionsbedingte Eisenüberladung verursachte ähnliche klinische Symptome wie sie für die idiopathische Hämochromatose bekannt sind. Mehr als 40% der Patienten wiesen Herzinsuffizienz-Symptome auf die oft von Herzrhythmusstörungen begleitet wurden. Bei 11 Patienten konnten Zeichen eines Leberparenchymschadens dokumentiert werden und bei 5 Patienten trat ein Diabetes mellitus auf. Insbesondere Patienten mit refraktärer Anämie mit Ringsideroblasten (RARS) entwickelten bevorzugt eine sekundäre Hämochromatose. 14 Patienten verstarben an den Folgen der Kardiomyopathie während die Hepatopathie in keinem Fall eine lebensbegrenzende Komplikation war. Unsere Ergebnisse belegen daß das Risiko einer sekundären Hämochromatose bei polytransfundierten Patienten mit myelodysplastischen Syndromen nicht vernachlässigt werden sollte. Insbesondere in Fällen mit relativ günstiger Langzeitprognose können die durch Eisenüberladung bedingten Komplikationen die Überlebenszeit verkürzen. Erste Ergebnisse mit einem neuen oralen Eisenchelator (L1 oder CP 20 = 1 2-Dimethyl-3-hydroxypyrid-4-on) deuten auf die Möglichkeit einer effektiven Eisenentleerungstherapie zur Vermeidung der genannten Komplikationen bei diesem Patientenkollektiv hin.

Keyword(s): Myelodysplastischen Syndrom Bluttransfusion (Sekundäre) Hämochromatose

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