Pathomorphologie der Wegenerschen Granulomatose

Journal/Book: Z. ärztl. Fortbild. 85 (1991/Heft 19) 929-936. 1991;

Abstract: Prof. Dr. sc. med. W. Schneider Pathologische Institute des Klinikums Berlin-Buch Berlin Zusammenfassung Die Wegenersche Granulomatose (WG) ist durch die "Trias" einer nekrotisierenden granulomatösen Entzündung des Respirationstraktes nekrotisierenden Vaskulitis und nekrotisierenden extrakapillären und granulomatösen fokalen Glomerulonephritis charakterisiert. Eine frühzeitige Diagnose und Abgrenzung gegenüber anderen Granulomatosen und Angiitiden ist im Hinblick auf neuere Möglichkeiten einer erfolgreichen Therapie der sonst meist letal verlaufenden Erkrankung von besonderer Bedeutung. Die histologische Diagnosesicherung hat dabei weiterhin einen hohen Stellenwert. Eine genaue Kenntnis der nicht selten sehr unterschiedlich entwickelten morphologischen Befunde ist deshalb wesentlich. Die Granulomentwicklung zeichnet sich durch primäre Nekrose am Bindegewebe mit nachfolgender palisadenartiger histiozytärer Reaktion aus. Die Vaskulitis ist vielgestaltiger: nekrotisierend granulomatös oder leukozytoklastisch. Typische glomeruläre Läsionen werden aufgrund ihrer gewöhnlich fokalen Ausbreitung in Nierenbiopsien nicht selten verfehlt. Stö_

Keyword(s): Wegenersche Granulomatose histologische Sicherung

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