Progressive multifokale Leukencephalopathie als Ursache neurologischer Symptomatik bei Sharp-Syndrom

Journal/Book: Zeitschrift für Rheumatologie Band 50 (1991); Heft 4; S. 222 - 224. 1991;

Abstract: Dr. Frank Schneider Rheumaklinik Oberammergau (Ltd. Chefarzt: Dr. med. H. J. Albrecht) Zusammenfassung: Die PML ist eine insgesamt sehr seltene Komplikation einer immunsuppressiven oder zytostatischen Therapie auch in der Rheumatologie. Wir beobachteten eine Patientin mit seit über 15 Jahren bestehendem Sharp-Syndrom mit vorwiegender Polyarthritis Myositis sklerodermiformer Symptomatik mit perioraler Fältelung und verkürztem Zungenbändchen seit 1986 gesicherter Lungenbeteiligung und einer fraglich organisch bedingten Depression bei der sich nach über zwölfjähriger niedrig dosierter Cortison- und insgesamt vierjähriger Imurek-Therapie eine rasch progrediente PML mit Artikulationsstörungen linksseitiger spastischer Hemiparese Blasenentleerungsstörung Blickrichtungsnystagmus und sakkadierter Blickfolge entwickelte die nach wenigen Monaten einen letalen Ausgang nahm. Differentialdiagnostisch ist neben einer cerebralen Beteiligung im Rahmen der Grundkrankheit immer auch an eine zusätzliche Erkrankung des ZNS anderer Genese in diesem Fall einer opportunistischen Infektion zu denken. Summary: Progressive multifocal leukencephalopathy (PML) is a very rare complication of immunosuppressive or cytostatic treatment of rheumatic diseases. We describe a patient with a mixed connective tissue disease (MCTD) existing for more than 15 years who had polyarthritis myositis scleroderma-like symptoms pulmonary involvement and psychosis of undetermined origin. After a 12-year low-dose corticosteroid therapy and a 4-year azathioprin therapy a quickly progressive PML developed; symptoms included: difficulty in urinating bladder articulation spastic hemiplegia eye movement malfunction. The patient died after after a few months. PML is an important consideration in the differential diagnosis when a patient with MCTD develops neurologic symptoms. Key word: Progressive multifocal leukencephalopathy (PML); mixed connective tissue disease; immunosuppressive treatment ab

Keyword(s): Progressive multifokale Leukencephalopathie; Sharp-Syndrom; immunsuppressive Therapie

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