Sporadische adrenomedulläre Hyperplasie mit Hypertonie: ein eigenes Krankheitsbild?

Journal/Book: MMW-Fortschr. Med. - Nr. 43/ 1991; S. 640/ 36 - 642/ 40; (133 Jg.). 1991;

Abstract: Dr. med. M. Kläglich Medizinische Poliklinik der Universität (Direktor: Prof. Dr. med. N. Zöllner) München Zusammenfassung Bei einer 64jährigen Patientin mit Hypertonie traten seit einem Jahr fast täglich für ca. eine halbe Stunde anfallsartig Schwindel Blässe und Schwächegefühl auf. Erhöhte Katecholaminwerte im Sammelurin und im Plasma wurden mehrfach bestimmt. Die bildgebenden Verfahren (Sonographie Computertomographie und Kernspintomographie) konnten keinen Tumor im Bereich der Nebennieren bzw. im Grenzstrangbereich nachweisen. Dagegen zeigte die Szintigraphie mit 131-Jod-Methyliodobenzylguanidin eine Mehranreicherung des Nuklids im Bereich der rechten Nebenniere. Die seitengetrennte Blutentnahme aus den Nebennierenvenen ergab rechts im Vergleich zu links zweifach höhere Konzentrationen von Adrenalin Noradrenalin und Dopamin. Bei biochemischem Nachweis einer erhöhten Katecholaminproduktion in der rechten Nebenniere aber fehlendem Tumornachweis im Sinne eines Phäochromozytoms stellt sich die Frage ob es sich um ein eigenständiges Krankheitsbild eine sog. "sporadische" adrenomedulläre Hyperplasie um ein Phäochromozytom im allerfrühesten Stadium oder um eine inkomplette bzw. noch nicht voll ausgebildete multiple endokrine Neoplasie (MEN) handelt. Unter kombinierter Alpha- und Beta-Blockade besserten sich die subjektiven Beschwerden und der Blutdruck normalisierte sich. Sporadic Adrenomedullary Hyperplasia with Hypertension - A Disease in Its Own Right? A 64-year-old woman with longstanding hypertension suffered from paroxysms with dizziness palor and weakness lasting for about 30 min nearly every day. Urinary excretion of catecholamines as well as plasma catecholamine concentrations were repeatedly elevated. Imaging procedures i.e. ultrasound computed tomography and magnetic resonance tomography of the adrenal glands revealed no tumor. Scintigraphy with 131-iodine benzylguanidine showed enhanced activity over the right adrenal region. The following cavavenous blood sampling with selective catheterization of both suprarenal veins and catecholamine measurements revealed elevated twofold higher concentrations of epinephrine norepinephrine and dopamine in the right adrenal vein as compared to the left side. These results point to a pheochromocytoma of the right adrenal gland. However despite a clear biochemical diagnosis a tumor could not be identified by several imaging procedures. Possible explanations are a very rare disease entity called "sporadic" adrenomedullary hyperplasia a very early form of pheochromocytoma or a MEN syndrome in an incomplete or early stage. Following treatment with alpha and beta blockade blood pressure decreased to normal range and the patient improved. ab

Keyword(s): C4 Adrenomeduläre Hyperplasie Phäochromozytom

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