Tödliche Sepsis bei intestinaler Lymphangiektasie

Journal/Book: MMW-Fortschr. Med. - Nr. 16/ 1990; S. 260/ 60 - 263/ 67; (132 Jg.). 1990;

Abstract: Dr. med. S. Späthling Medizinische Poliklinik der Universität München (Vorstand: Prof. Dr. N. Zöllner) Zusammenfassung Die intestinale Lymphangiektasie eine zu den exsudativen Gastroenteropathien zählende Erkrankung geht mit einer vermehrten enteralen Ausscheidung an Chyluslymphe und Plasmaeiweißen einher. Klinisch kommt es zu meist ausgeprägten peripheren Ödemen und chronisch-rezidivierenden Diarrhoen. Sekundäre Hypogammaglobulinämie und Lymphopenie führen zu einem humoralen und zellulären Immundefekt. Es wird über einen 18jährigen Patienten mit intestinaler Lymphangiektasie berichtet bei dem es infolge einer Erysipels zu einem tödlichen septischen Schock kam. Anhand dieser Kasuistik soll verdeutlicht werden daß der humorale und zelluläre Immundefekt bei der intestinalen Lymphangiektasie entgegen vielfachen Angaben schwere bakterielle Infektionen begünstigt die in einzelnen Fällen für den Patienten lebensbedrohlich sein können. Lethal Sepsis in Intestinal Lymphangiectasia: Intestinal lymphangiectasia - a disease belonging to the exudative gastroenteropathies - is characterized by increased enteral loss of chyle and plasmaproteins. In most cases the clinical picture shows massive peripheral oedema and chronic relapsing diarrhea. Secondary hypogammaglobulinaemia and lymphopenia lead to humoral and cellular immunodeficiency. The case of an 18-year-old patient with intestinal lymphangiectasis who caught erysipelas and subsequently developed fatal septic shock is reported. This report demonstrates that the humoral and cellular immunodeficiency contrary to the opinions of various authors favours infections which can be life-threatening for the patient in certain cases. ab

Keyword(s): C6 C18 Lymphangiektasie intestinale/exsudative Enteropathie

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