Thromboseneigung - oft eine Sache ererbter Anlagen Thrombose-ABC Folge 6: Protein-C-Mangel

Journal/Book: MMW-Fortschr. Med. - Nr. 45/ 1999; S. 52/ 796; (141 Jg.). 1999;

Abstract: Dr. med. Peter Stiefelhagen Chefarzt der inneren Abteilung DRK-Krankenhaus Westerwald Hachenburg Nicht selten liegen bei Patienten mit Spontanthrombosen vererbte Thrombophilien vor. Bereits Patienten mit mäßigem Protein-C-Mangel brauchen in Risikosituationen eine strenge Antikoagulation. Kumarine aber sind mit Vorsicht zu geben. Im Fall einer spontan aufgetretenen Beinvenenthrombose muß immer an eine genetisch determinierte Thrombophilie als Ursache gedacht werden. Eine solche wird bei 40% aller Thrombosepatienten gefunden. Meist liegt ein angeborener Mangel eines Inhibitors der Blutgerinnung zugrunde also ein Mangel an Antithrombin III Protein C oder Protein S. Autosomal-dominanter Erbgang Protein C wird ebenso wie Protein S und Antithrombin III autosomal-dominant vererbt. Bereits bei heterozygoten Patienten mit mäßigem Protein-C-Mangel (Aktivität des Inhibitors 25-50%) besteht ein erhöhtes Thromboserisiko insbesondere bei größeren operativen Eingriffen und während der Schwangerschaft. Risiko der Marcumarnekrose Beim Auftreten einer akuten Thrombose sollte bei Patienten mit einem Protein-C-Mangel unverzüglich eine konsequente Antikoagulation mit Heparin eingeleitet werden die anschließend mit oralen Kumarinderivaten fortgeführt werden muß. Die Gabe von Kumarinantikoagulanzien ist bei diesen Patienten nicht unproblematisch; denn der Vitamin-K-Antagonist führt nicht nur zu einer Reduktion der Aktivitäten der prokoagulatorischen Faktoren II VII IX und X sondern auch der entsprechenden Aktivitäten der Proteine C und S. Dadurch kann die antithrombotische Wirkung von Kumarinen neutralisiert werden. Darüber hinaus stellt ein Protein-C-Mangel eine Prädisposition für eine kumarininduzierte Hautnekrose dar. Durch eine langsam einschleichende Kumaringabe unter entsprechendem Heparinschutz kann dieses Risiko verringert werden. Konsequente Thromboembolieprophylaxe die erhöhte Thrombosegefahr bei Protein-C-Mangel erfordert in entsprechenden Risikosituationen eine konsequente prophylaktische Heparingabe wobei niedermolekulare Heparine überlegen sind. Sowohl eine Schwangerschaft als auch die Einnahme eines Kontrazeptivums steigern das Thromboserisiko weiter. Nach einer bereits durchgemachten Schwangerschaftsthrombose ist eine Heparinprophylaxe bei späteren Schwangerschaften unverzichtbar. Nach rezidivierenden Thrombosen dürfte eine lebenslange Antikoagulation erforderlich sein. Thrombophiliediagnostik: wann und wie? Eine Routineuntersuchung ohne klinische Indikation ist nicht angezeigt. Bei jungen Patienten mit Spontanthrombosen und auch bei älteren Thrombosepatienten mit zusätzlichen Risikofaktoren insbesondere bei Rezidivthrombosen ist jedoch eine entsprechende Gerinnungsdiagnostik sinnvoll. ... ab

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