Antithrombin - III - Mangel: Wann substituieren wann Heparin? Thrombose-ABC Teil 3: Die Rolle des Antithrombins III

Journal/Book: MMW-Fortschr. Med. - Nr. 37/ 1999; S. 41/ 593; (141 Jg.). 1999;

Abstract: Dr. med. Stiefelhagen Peter; Hachenburg Personen denen es am wichtigsten physiologischen Gerinnungshemmer fehlt sind deutlich thromboemboliegefährdet. In Risikosituationen werden Thromboseprophylaxe oder AT-III-Substitution empfohlen nach der ersten Thrombose eine Markumarisierung. Im gesunden Organismus treten weder Thrombosen noch Blutungen spontan auf. Dieses hämostatische Gleichgewicht garantiert eine Balance zwischen Aktivatoren und Inhibitoren des Gerinnungssystems. Antithrombin III (AT III) ist einer der zentralen Inhibitoren des Gerinnungssystems. Er hemmt u. a. Thrombin und Faktor Xa ferner das Komplementsystem das Kallikrein-Kinin-System und auch die Zytokinfreisetzung von Endothelzellen. Hereditärer AT - III - Mangel Beim angeborenen Antithrombinmangel werden zwei Formen unterschieden: ? Typ I: Ein homozygoter Antithrombinmangel führt in den allermeisten Fällen zum vorgeburtlichen oder frühkindlichen Tod. Ein heterozygoter Antithrombinmangel tritt mit einer Inzidenz von 1 : 500-2000 auf. Dieser Defekt geht mit einem deutlich erhöhten Thromboserisiko einher. Dabei treten Thromboembolien vor der Pubertät sehr selten im späteren Leben mit einer Häufigkeit von 60% auf. Auch das Risiko einer Lungenembolie ist mit 40% stark erhöht. ? Typ II: Funktioneller Mangelzustand an Antithrombin III durch unterschiedliche Mutationen verursacht. Die Prävalenz von Thromboembolien scheint hier geringer als beim Antithrombinmangel Typ I. Differenzierte Thromboembolieprophylaxe Eine primäre Thromboembolieprophylaxe bei heterozygotem Antithrombin-III-Mangel wird nicht empfohlen. In Risikosituationen ist jedoch eine großzügige Thromboseprophylaxe z. B. mit niedermolekularem Heparin zu empfehlen. Bei erheblichem Risiko kann auch die Indikation zur Antithrombinsubstitution gegeben sein wie auch dann wenn eine systemische Antikoagulation mit Heparin kontraindiziert ist. Bei Auftreten einer Thromboembolie ist die Heparindosierung entsprechend der Verlängerung der aPTT zu wählen. Meist sind höhere Dosen als bei Patienten ohne AT-III-Mangel notwendig. Nach der ersten Thrombose ist eine Antikoagulation mit oralen Kumarinderivaten für mindestens sechs bis zwölf Monate indiziert. Nach einer Rezidivthromboembolie empfiehlt sich eine lebenslange Antikoagulation. Indikationen für die Substitutionsbehandlung Aus dem oben Dargestellten ergeben sich folgende Indikationen für eine Antithrombinsubstitution: - akute thromboembolische Ereignisse - peri- und postoperative Thromboseprophylaxe bei Hochrisikoeingriffen ... ab

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