Mukoviszidose bei Erwachsenen

Journal/Book: Münch. med. Wschr. 141 (1999) Nr. 17; S. 28/220 - 225/33. 1999;

Abstract: Prof. Dr. med. Pforte Almuth; Hamburg Zusammenfassung Die Lebenserwartung von Mukoviszidose-Patienten ist in den letzten drei Jahrzehnten aufgrund der verbesserten Behandlungsmethoden dramatisch gestiegen und liegt derzeit bei etwa 29 Jahren. Gegenwärtig haben bereits mehr als 30% der Betroffenen das 18. Lebensjahr überschritten. Im Vordergrund des klinischen Bildes stehen bei erwachsenen Mukoviszidose-Patienten pulmonale Komplikationen die in mehr als 90% der Fälle für die frühe Sterblichkeit verantwortlich sind. Weitere Komplikationen betreffen den Gastrointestinaltrakt mit exokriner Pankreasinsuffizienz und distalem intestinalen Obstruktionssyndrom sowie hepatobiliären Komplikationen. 10 bis 20% der Mukoviszidose-Patienten entwickeln in der Adoleszenz oder im jungen Erwachsenenalter einen Diabetes mellitus. Große Hoffnungen knüpfen sich an die Möglichkeit der somatischen Gentherapie die allerdings in absehbarer Zeit noch nicht zur Verfügung stehen dürfte. Die energische Fortentwicklung der antiinfektiösen und antiinflammatorischen Behandlung ist unverzichtbar um die Chancen der Patienten auf eine kausale Therapie aufrechtzuerhalten. In den letzten Jahren wurden in Kooperation mit den Pädiatern innerhalb der Inneren Medizin Behandlungsschwerpunkte eingerichtet um die kompetente ärztliche Versorgung auch im Erwachsenenalter zu gewährleisten. Weitere Anstrengungen sind erforderlich um allen Patienten einen optimalen Therapierahmen und eine adäquate psychosoziale Betreuung bieten zu können. Abstract Cystic fibrosis in the adult: During the last decades the clinical situation of patients with cystic fibrosis has improved dramatically. The median survival age is about 29 years. More than 30% of all cystic fibrosis patients are older than 18 years now. In adults lung disease plays a predominant role and more than 30% of all patients die of pulmonary complications. Important intestinal complications in adult cystic fibrosis patients are the distal intestinal obstructive Syndrome (DIOS) and hepatobiliary occlusion. 10 - 20% of all patients develop diabetes mellitus during adolescence or young adulthood. Cystic fibrosis seems to be an ideal candidate for gene therapy but before application a further understanding of effects and side effects of this procedure is necessary. Consistent and aggressive antimicrobial and anti-inflammatory treatment is obligatory to give patients with cystic fibrosis the chance to receive "curative" therapy in near future. Paediatric and internal medicine share the responsibility for establishing special medical centers for adult patients and intensifying basic and clinical research to optimize clinical outcome in cystic fibrosis patients. Key words: Cystic fibrosis - Adults - Time of survival - Treatment ab

Keyword(s): Mukoviszidose Zystische Fibrose - Erwachsene - Lebenserwartung - Behandlung

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