Langzeit-Prognose von 155 monozentrisch-interdisziplinär betreuten Patienten mit Wegener'scher Granulomatose (WG)

Journal/Book: Z Rheumatol 1998; 57 Suppl. 1: 15 (V 60). 1998;

Abstract: Poliklinik für Rheumatologie 1Institut für Sozialmedizin der Medizinischen Universität zu Lübeck/Rheumaklinik Bad Bramstedt GmbH Ziel der Studie. Untersuchung der Langzeit-Prognose und Therapie-bedingten Morbidität/Mortalität einer monozentrischen WG-Kohorte. Patienten und Methodik. 155 konsekutive WG-Patienten wurden über im Median 7 Jahre (total: 2144 Pat.Jahre) beobachtet. Die Behandlung war aktivitäts- und stadienadaptiert und regelmäßig evaluiert durch ein interdisziplinäres Team. Alle Patienten nahmen an einer standardisierten Pat.schulung teil. Ergebnisse. Die med. Überlebenszeit nach Diagnose war 21.7 Jahre (95 % CI; 15.60 - 27.86 J.). 22 Pat. (14 %) starben nach medianer Krankheitsdauer von 5.6 J. (0.3 - 27.3) 19 Todesfälle (86 %) standen in Zusammenhang mit der WG u./o. Therapie. Unabhängige Mortalitäts-Prädiktoren waren: (1) > 50 J. bei Diagnose (RR: 5.45; 95 % CI 1.97 - 15.02) (2) Nierenbeteiligung bei Diagnose (RR: 3.50; 95 % CI 1.26 - 9.74) und (3) Lungenbeteiligung bei Diagnose (RR: 3.16; 95 % CI 1.14 - 8.66). 92 % aller Patienten wurden im Verlauf mit Prednison und Cyclophosphamid (CYC) - mediane kumulative CYC-Dosis: 75 g; 6 - 378 g - kombiniert mit Mesna behandelt. Eine komplette Remission wurde bei 53 % aller Patienten erreicht. Rezidive traten bei 64 % aller Patienten auf unabhängig ob zuvor eine komplette oder partielle Remission bestand jedoch kontinuierlich ansteigend mit der Beobachtungsdauer. Bei 17 Pat. trat eine hämorrhagische Cystitis auf (12 % aller CYC-behandelten Pat.) nach einer medianen kumulativen CYC-Dosis von 129 g (42 - 350 g) bei einem Patienten mit nachfolgender Blasenkrebsentwicklung. 11 Patienten (8 %) entwickelten nach kumulativ im median 112 g CYC (43 - 306 g) ein Myelodysplastisches Syndrom (MDS). Patienten mit kumulativ ( 100 g CYC hatten ein 2.25fach erhöhtes Risiko (95 % CI; 1.04 - 4.89) für eine hämorrhagische Cystitis u./o. MDS im Vergleich zu Pat. mit kumulativ < 100 g CYC. 41 Patienten (26 %) entwickelten 56 schwere Infektionen davon 32 pulmonale Infektionen. ... le

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