Ergebnisse einer primär kombinierten immunmodulierenden und immunsuppressiven Therapie sekundärer cerbraler Vaskulitiden im Kindesalter unter besonderer Berücksichtigung neurologischer Symptome

Journal/Book: Z Rheumatol 1998; 57 Suppl. 1: 64 (P 78). 1998;

Abstract: Carl-Thiem-Klinikum Cottbus Klinik für Kinder- und Jugendmedizin Bei allen akuten neurologische Symptomen im Kindes- und Jugendalters ist auch eine autoimmunologische Erkrankung des ZNS in Betracht zu ziehen. Gelegentlich steht diese Manifestation allein am Anfang einer rheumatischen Erkrankung. Häufiger begleitet sie die Erkrankung zusammen mit anderen Organmanifestationen. Bei 9 Kindern zwischen 1 und 14 Jahren traten initial oder im frühen Verlauf definierter oder undifferenzierter Kollagenosen neurologische Störungen auf die nach klinischen immunologischen radiologischen und neurophysiologischen Befunden als Ausdruck einer cerebralen Vaskulitis gewertet wurden. Bei 7 Kindern wurde primär eine immunmodulierende Therapie mit Hochdosis-Immunglobulin (2 g/kg KG über 5 Tage) Pulstherapie (30 mg/kg KG Methylprednisolon über 3 Tage EMD 1 g) und Cyclophosphamid-Stoßtherapie (500 mg/qm KOF) alle 4 Wochen über 6 Monate durchgeführt danach Cyclophosphamid alle 12 Wochen Immunglobuline und Methylprednisolon wurden je nach Aktivität über die 6 - 12 Monate gegeben. Darunter bildeten sich die neurologischen Symptome in 1 - 9 Monaten zurück was auch nach einem Beobachtungszeitraum von 14 - 38 Monaten anhält und von einer altersgemäßen Entwicklung begleitet ist. Problematisch bleibt die frühzeitige Sicherung der Diagnose. Bei den systemischen Erkrankungen des Kindesalters die mit einer cerebralen Vaskulitis einhergehen ist die rasche Kontrolle der vaskulitischen Aktivität vordringlich um bleibende morphologische Defekte zu vermeiden und damit die Chancen einer normalen körperlichen und psychomentalen Entwicklung zu nutzen. le

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