Dosisintensivierte Cyclophosphamid-Therapie bei Patienten mit refraktären Autoimmunerkrankungen

Journal/Book: Z Rheumatol 1998; 57 Suppl. 1: 43 (D 19). 1998;

Abstract: Klinik I für Innere Medizin der Universität zu Köln Die konventionelle Cyclophoshamid-Pulstherapie in einer Dosierung von 0.6 - 0.8 g/m2 Körperoberfläche findet bei verschiedenen Autoimmunerkrankungen Anwendung. Wir haben 6 Patienten mit refraktären Autoimmunerkrankungen höherdosiert Cyclophosphamid verabreicht. Ziel der Pilotstudie war die Toxizität und die Effektivität dieser Behandlung zu eruieren. 2 Patienten mit M. Wegener (1 2) und eine Patientin mit Panarteritis nodosa (3) erhielten 1.2 g/m2 Cyclophosphamid i.v. ein Patient mit mikroskopischer Polyangiitis (4) und ein Patient mit ZNS-Sarkoidose (5) erhielten 2 g/m2 mit G-CSF zur Mobilisierung peripherer Blutstammzellen mit anschließender Apherese. Ein Patient mit aplastischer Anämie (6) erhielt nach erfolgloser Therapie mit Cyclosporin ATG G-CSF und hochdosierten Steroiden bei fehlendem Fremdspender 200 mg/kg Körpergewicht Cyclophosphamid (Gesamtdosis 19 6 g erteilt auf Tag 1 - 4). Die 3 Patienten mit M. Wegener und PAN zeigten eine partielle Remission und wurden in 4wöchigen Intervallen weiterbehandelt. Der Patient mit mikroskopischer Polyangiitis erreichte eine Besserung der Nierenfunktion und der neurologischen Symptomatik. Bei dem Patienten mit ZNS Sarkoidose kam es zu einer klinischen Remission. Der Patient mit aplastischer Anämie hatte 12 Wochen nach der Hochdosistherapie eine gute Myelopoese benötigte jedoch weiterhin eine Erythrozyten- und Thrombozytensubstitution. Eine Granulozytopenie < 500/ul trat bei Patientin 2 (3 Tage Dauer) und bei Patienten 4 und 5 (8 bzw. 7 Tage unter G-CSF) auf. Keiner der Patienten 1 - 5 entwickelte schwere Komplikationen insbesondere traten keine Infektionen oder Blutungen auf. 3 Patienten entwickelten eine therapieinduzierte Mukositis. Patient 6 hatte in der Aplasie eine Sepsis mit akutem Nierenversagen mit restitutio ad integrum. Folgerung: Eine höherdosierte Cyclophosphamidtherapie ist auch bei refraktären Autoimmunerkrankungen die bereits mit Cyclophosphamid vorbehandelt sind wirksam. le

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