Die pulmonale Manifestation der Sklerodermie

Journal/Book: Akt. Rheumatol. 21 (1996) 4 S.190-196. 1996;

Abstract: Medizinische Klinik I Klinikum Memmingen (Leiter: Priv.-Doz. Dr. G. König) Zusammenfassung Die pulmonale Manifestation im Rahmen der systemischen Sklerodermie ist die prognostisch bedeutsamste Organbeteiligung dieser Erkrankung. Feingeweblich imponiert eine fibrosierende Alveolitis. Daraus resultiert eine restriktive Ventilationsstörung mit den klinischen Zeichen Husten Belastungsdyspnoe bis hin zur Atemnot unter Ruhe. Röntgenologisch sind die interstitiellen Veränderungen vorwiegend über den Lungenbasen zu erkennen. Es besteht meist eine feinretikuläre teils auch noduläre Struktur bis hin zur vollkommen fibrotisch umgebauten Endstadienlunge. Eine wesentliche Verbesserung der Aussage gegenüber dem konventionellen Röntgenbild erlaubt die Dünnschichtcomputertomographie. Neben der fibrosierenden Alveolitis kommt es zu pulmonalen Komplikationen auch durch Aspirationen. Von einer pulmonalen Manifestation sind vor allen Dingen männliche Sklerodermiekranke betroffen die eine entzündliche Verlaufsform der Erkrankung aufweisen und die dem Typ II oder III der progressiven systemischen Sklerodermie (PSS) zuzuordnen sind. Die pulmonale Manifestation kann in allen Krankheitsstadien vorkommen. Besonders ungünstig sind jedoch die früh einsetzenden und rasch fortschreitenden Lungengerüsterkrankungen. Patienten mit Nachweis von Scl-70-Antikörpern sind stärker betroffen als Patienten ohne Antikörper. Bei Nachweis von ACA-Antikörpern ist mit einer geringeren Inzidenz pulmonaler Komplikationen zu rechnen. Therapieansätze zeigen Erfolge unter immunsuppressiver Therapie mit Cyclophosphamid und Prednison. Die bronchoalveolare Lavage läßt die Entzündungsprozesse in der Lungenperipherie erkennen. Die neuen Erkenntnisse führen zu der Empfehlung Patienten bei Nachweis einer Alveolitis insbesondere wenn sich eine Verschlechterung der Lungenfunktion einstellt immunsuppressiv zu behandeln.

Keyword(s): pulmonale Manifestation Sklerodermie Scl-70-Antikörper Alveolitis

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