ANCA-assoziierte Vaskulitiden (Wegener-Granulomatose Churg-Strauss-Syndrom Mikroskopische Polyangiitis) 3. Therapeutisches Procedere

Journal/Book: Rheumatologie 54 (1995) H.5 S.303-309. 1995;

Abstract: Poliklinik für Rheumatologie der Med. Universität Lübeck und Med. Krankenhausabteilung der Rheumaklinik Bad Bramstedt GmbH Bad Bramstedt Zusammenfassung Zahlreiche Langzeitbeobachtungen von ANCA (Anti-Neutrophile Cytoplasmatische Antikörper)-assoziierten Vaskulitiden haben einen sehr variablen Verlauf innerhalb einzelner Entitäten hinsichtlich Krankheitsschwere und Ausdehnung gezeigt. Andererseits ist die über viele Jahre als "Goldstandard" bezeichnete kombinierte Therapie mit täglich Cyclophosphamid (2-4 mg/kg) und Prednisolon (1 mg/kg) sog. "FAUCI-Schema" begleitet von einer alarmierend hohen Rate an therapiebedingter Morbidität und Mortalität. Darüberhinaus lassen sich auch mit diesem aggressiven Therapieprotokoll Rezidive nicht verhindern. Aufgrund dieser Tatsachen kann heute ein starres therapeutisches Vorgehen bei ANCA-assoziierten Vaskulitiden nicht mehr empfohlen werden. Neben dem etablierten "FAUCI-Schema" welches bei schwer-generalisierten oder lokal-destruierenden Krankheitsverläufen als primäre Therapie nach wie vor eingesetzt werden muß finden heute zunehmend alternative Behandlungsformen in einem der Krankheitsaktivität und Ausdehnung adaptierten Therapiekonzept ihren Platz. Weniger toxische Therapieregime (z. B. Cyclophosphamid-Bolustherapie oder wöchentlich low-dose Methotrexat) können bei blanden nicht-lebensbedrohlichen Verläufen angewandt werden. Bei unzureichendem Ansprechen auf die Standardtherapie können additiv hochdosiert intravenöse Immunglobuline oder monoklonale Antikörper (CD4 und CDw52) eingesetzt werden bzw. bei Patienten mit dialysepflichtiger rapid-progressiver Glomerulonephritis i.S. einer Notfalltherapie die Plasmapherese. Patienten mit ausschließlich auf den oberen und/oder unteren Respirationstrakt beschränkter Krankheitsaktivität einer Wegener-Granulomatose (sog. "Initialphase") profitieren von Trimethoprim-Sulfamethoxazol.

Keyword(s): ANCA-assoziierte Vaskulitiden - Zytotoxische Therapie - Immuntherapie - Trimethoprim- Sulfamethoxazol - Cyclosporin A

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