Anti-Jo-1-Antikörper: Spezifische Autoantikörper für Polymyositis mit interstitieller Lungenfibrose

Journal/Book: Rheumatologie 54 (1995) H.3 S.171-177. 1995;

Abstract: E. Fischer1 A. Thiele2 H. E. Stierle2 B. Lang1 1Klinik und Poliklinik für Innere Medizin I Klinikum der Universität Regensburg; 2Rheumatologische Klinik der Kliniken St. Antonius Wuppertal Zusammenfassung Jo-1-Antikörper sind seltene gegen Histidyl-tRNSSynthetase gerichtete Autoantikörper die die Aktivität dieses Enzyms hemmen. Sie werden hauptsächlich bei einer genetisch und klinisch definierten Untergruppe von Myositispatienten gefunden bei denen meistens gleichzeitig eine fibrosierende Alveolitis vorliegt. Wir berichten über zwei Patienten mit typischem Jo-1-Syndrom. Eine 22jährige Patientin stellte sich mit den typischen Symptomen einer Myositis Lungenfibrose nichterosiver Polyarthritis Gottron'schem Zeichen und livider Schwellung der Lider vor. Trotz vorangegangener Therapieversuche (Steroide Chloroquin Azathioprin hochdosierte intravenöse Immunglobuline Cyclophosphamid) konnte keine anhaltende Besserung erzielt werden. Erst durch Methotrexat in niedriger Dosierung kombiniert mit Corticosteroiden konnte eine Langzeitremission erreicht werden. Bei dem zweiten Myositispatienten stand die fibrosierende Alveolitis im Vordergrund. Mit einer monatlichen Cyclophosphamidstoßtherapie und initial hochdosierter Corticoidgabe konnte eine deutliche Besserung erzielt werden. Der zweite Fall verdeutlicht daß neben der Myositis insbesondere die assoziierte interstitielle Lungenerkrankung für den weiteren Verlauf entscheidend ist. Neben der Corticosteroidtherapie muß deshalb frühzeitig eine immunsuppressive Therapie mit Cyclophosphamid oder Methotrexat eingeleitet werden.

Keyword(s): Polymyositis - Interstitielle Alveolitis - Jo-1-Syndrom - Histidyl-tRNS-Synthetase

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