Osteopoikilie - Haut- und Gelenkmanifestationen

Journal/Book: Rheumatologie 54 (1995) H.2 S.123-127. 1995;

Abstract: F. Colla1 P. Brühlmann1 R. Panizzon2 B. A. Michel1 1Rheumaklinik und Institut für Physikalische Therapie Universitätsspital Zürich Schweiz; 2Dermatologische Klinik Universitätsspital Zürich Schweiz Zusammenfassung Die Osteopoikilie (Osteopathia condensans disseminata) ist eine seltene meist asymptomatische sklerosierende Dysplasie des Knochens unbekannter Ätiologie. Eine familiäre Häufung weist auf einen autosomal-dominanten Vererbungsmodus hin. Die eigene Beobachtung einer heute 47jährigen Patientin gibt Anlaß zu differentialdiagnostischen Überlegungen im Lichte der Literatur von bisher zirka 350 Fällen. Seit zwei Jahren klagte die Patientin über zunehmende Belastungsschmerzen im Bereich der Hände mit Schwellung der Finger und seit zwei Monaten über nächtliche Parästhesien im Versorgungsbereich des N. medianus beider Hände. Nebst einem sensiblen Karpaltunnelsyndrom imponierten klinisch leichtgradige derbe Synovitiden der proximalen Fingergelenke bei straffer Hautinduration der Finger mit Flexionsdefizit. Zusätzlich fanden sich feinlineare narbenähnliche Veränderungen an mehreren Fingern sowie Ölfleckläsionen einzelner Finger- und Zehennägel. Radiologisch konnten symmetrisch gut abgegrenzte homogene Sklerosezonen der epiphysennahen Spongiosa dokumentiert werden. Nichtsteroidale Antirheumatika führten zu einer Besserung der subjektiven Symptome. Das symmetrische Krankheitsbild der disseminierten ossären Skleroseherden Hinweise auf eine familiäre Häufung sowie der mögliche Zusammenhang mit einem Haut- und Gelenksbefall deuten auf das Vorliegen einer generalisierten Bindegewebserkrankung deren Ausprägung möglicherweise durch mechanische Faktoren gesteuert wird.

Keyword(s): Osteopoikilie - Buschke-Ollendorff-Syndrom - Nagelpsoriasis - Arthritis - Karpaltunnelsyndrom

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