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May 2024

Generalisierte (systemische) Vaskulitis bei chronischer Polyarthritis - Untersuchung am Autopsie-Material

Journal/Book: Akt. Rheumatol. 17 (1992) 5 S.145-154. 1992;

Abstract: Landesinstitut für Rheumatologie (Klinikopathologie) Budapest Ungarn Zusammenfassung Die Untersucher fanden am randomisierten Autopsie-Material von 137 Patienten mit chronischer Polyarthritis (cP) bei 17 Fällen (12 4 %) eine systemische Vaskulitis. Am häufigsten waren Herz Lungen periphere Nerven Skelettmuskulatur Pankreas und Nebennieren betroffen. Viel seltener dagegen konnte man eine Vaskulitis der Nieren Leber und des Magen-Darm-Traktes feststellen. In den Gewebsproben der Haut wurde nur bei zwei der 17 Fälle eine milde Vaskulitis beobachtet. Eine systemische Vaskulitis kann also auch ohne Hautmanifestationen auftreten. Es sind drei Typen der Gefäßentzündung zu unterscheiden: I. unspezifische Vaskulitis II. fibrinoid-nekrotische Vaskulitis und III. granulomatöse Vaskulitis. Die drei Typen der Gefäßentzündung wurden bei demselben Patienten bzw. Organ im Früh- sowie im fortgeschrittenen bzw. im Spätstadium beobachtet. Dies weist auf den rezidivierenden Charakter der Gefäßentzündung hin. Bei einer Gefäßentzündung waren vor allem meistens die Arteriolen und kleine Arterien betroffen und meist fokale regressive Veränderungen vorhanden. Diese Veränderungen führten am Herzen in 9 Fällen zum Tode. Die Gefäßentzündung der Lungen führte bei 3 Patienten zu einer lobulären-sublobulären nicht-hämorrhagischen klinisch rezidivierenden multifokalen Herdpneumonie und damit zum Tode. Bei 12 von den 17 Patienten bedeutete die Vaskulitis eine tödliche Komplikation (relative Häufigkeit 70 6 %). Vom Aspekt der Todesursache hat die Lokalisation der Vaskulitis eine entscheidende Bedeutung. Die Lebenserwartungen sind besonders bei Vaskulitiden im Bereich des Herzens und der Lunge schlecht. Bei diesen Organen hat die Schwere der Vaskulitis (d. h. die Anzahl der betroffenen Gefäße) keine entscheidende Bedeutung. Es wurden die klinisch-laboratorischen Daten von den 17 mit Vaskulitis komplizierten cP-Fällen bzw. der 120 cP-Fälle ohne Vaskulitis verglichen. Es gab keinen Unterschied bezüglich Alter Geschlecht Krankheitsdauer in den Waaler-Rose- Latex- BSG- rote Blutkörperchen- HB- Leukozyten- Karbamid- Serum-Bilirubin- und Blutzuckerwerten sowie hinsichtlich Blutdruck spezifisches Gewicht des Urins Proteinarie bzw. der Erythrozyten- und Leukozytenzahl im Urin. Anhand des Fehlens eines signifikanten Unterschieds in diesen Parametern kann man vermuten daß die Vaskulitis in jedem Alter bei jedem Geschlecht und in jeder Phase des Krankheitsprozesses auftreten kann. Die Vaskulitis muß nicht unbedingt bei schweren cP-Fällen vorkommen bzw. das Vorhandensein einer Vaskulitis bedeutet nicht unbedingt eine schwere cP. Von den 17 Vaskulitiden erwiesen sich 8 als schwere und 9 als milde Vaskulitis (bei einer schweren Vaskulitis sind mindestens zwei oder mehrere Organe betroffen und es wurde eine Entzündung von einem bzw. mehreren Gefäßen pro Gesichtsfeld beobachtet). Es gab keinen Unterschied zwischen den klinisch-laboratorischen Daten der cP-Fälle mit einer schweren bzw. milden Vaskulitis.

Keyword(s): Generalisierte (systemische) Vaskulitis chronische Polyarthritis Autopsie-Material


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