Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie (Marchiafava) und Amyloidose

Journal/Book: MMW-Fortschr. Med. - Nr. 41/ 1991; S. 607/ 41 - 611/ 49; (133 Jg.). 1991;

Abstract: Prof. Dr. med. P. Meister Institut für Pathologie Städtisches Krankenhaus München-Harlaching Zusammenfassung Ein 31 jähriger Patient bot eine 14 Jahre lange Anamnese mit Dyspnoe nach Anstrengung und kolikähnlichen Schmerzen in Abdomen und Rücken. Der Urin war nicht rot die Laborbefund-Konstellation sprach aber für eine paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie (Marchiafava). Wegen der Schmerzanfälle wurde der Patient drogenabhängig. Abszesse und eine Osteomyelitis entwickelten sich in beiden Oberschenkeln im Zusammenhang mit Opiat-Injektionen. Drei Jahre später wurde ein nephrotisches Syndrom bemerkt. Die kolikähnlichen Schmerzattacken bestanden weiterhin und traten kurz vor dem Tod auch in Brust und Skrotum auf. Der Patient starb nach fortschreitendem Nierenversagen und Infektion des Dialyse-Shunts. In der Nierenbiopsie und bei der Obduktion fanden sich Veränderungen die mit der Hämoglobinurie vereinbar waren. Zusätzlich und als Ursache für das nephrotische Syndrom ergab sich eine Amyloidose der Niere und mehrerer anderer Organe; als Grund hierfür wurde die chronische nekrotisierende Osteomyelitis in beiden Femores in Betracht gezogen. Die Osteomyelitis wiederum kann mit der paroxysmalen nächtlichen Hämoglobinurie in Verbindung gebracht werden - v. a. über das erhöhte Infektionsrisiko das für die Marchiafava-Krankheit typisch ist und im vorliegenden Fall noch durch die Drogenabhängigkeit gesteigert wurde. Dies war auch verantwortlich für den Tod des Patienten mit infiziertem Dialyse-Shunt Septikopyämie und Pankarditis mit folgendem Schock bzw. Nierenversagen. Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria (Marchiafava) and Amyloidosis: A 31-year-old patient had a 14-year history of exertional respiratory distress and colicky abdominal and back pains. There was no red urine but laboratory findings were compatible with paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (Marchiafava). Because of colicky pains the patient became drug-addicted: abscesses and osteomyelitis developed in relation to drug injections in both thighs. Three years later a nephrotic syndrome became evident. Colicky attacks continued shortly before death also in thorax and scrotum. The patient died after progressive renal failure and infection of dialysis shunt. On kidney biopsy and autopsy renal changes compatible with hemoglobinuria were found. In addition explaining the nephrotic syndrome there was an amyloidosis of kidney and several other organs. As possible cause for this chronic necrotizing osteomyelitis was present in both femora. Osteomyelitis itself can be linked up with paroxysmal nocturnal hemoglobinuria above all by the increased risk for infections typical of Marchiafava disease in this case still enforced by drug abuse. This also was responsible for the patient's demise with infected dialysis shunt septicopyemia and pancarditis leading to shock and renal failure respectively. ab

Keyword(s): C15 - C15 C18 C20 Hämoglobinurie paroxysmale (nächtliche) - Amyloidose

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