Der genetisch bedingte Mangel von Alpha-1-Antitrypsin und Erkrankungen der Lunge

Journal/Book: Z. ärztl. Fortbild. 84 (1990) 1144-1148. 1990;

Abstract: Dr. med. André Stobernack Thoraxchirurgische Klinik (Chefarzt: MR Dr. sc. med. C. Engelmann) des Forschungsinstitutes für Lungenkrankheiten und Tuberkulose Berlin-Buch (Ärztlicher Direktor: OMR Prof. Dr. sc. med. W Schilling) und Gerichtsmedizinisches Institut des Bereiches Medizin (Charité) der Humboldt-Universität zu Berlin (Direktor: Prof. Dr. sc. med. G. Geserick) Zusammenfassung Alpha-1-Antitrypsinmangel ist ein genetisch bedingter Defekt. Infolge Imbalance zwischen proteolytischen Enzymen (Elastase) und Elastase-Inhibitoren (Alpha-1-Antitrypsin) werden elastische Faserstrukturen der Alveolarwand zerstört. Erkrankte Merkmalsträger entwickeln ein Lungenemphysem im frühen Erwachsenenalter. Die Kranken werden auffällig mit Dyspnoe und deutlich verminderter Ein-Sekundenkapazität (FEV1) gegenüber gleichaltrigen Gesunden. Berufliche Noxen (Kohlenstaub Elektroschweißen) und Tabakrauch erhöhen die Morbidität und Frühinvalidität. Seit Januar 1989 hat das FLT Berlin-Buch die Dispensairebetreuung für erkrankte Merkmalsträger übernommen. Diese Patienten haben eine Serumkonzentration von Alpha-1-Antitrypsin unter 35 % des Normwertes und eine im Vordergrund stehende pulmonale Symptomatik. Durch Substitution von Alpha-1-Antitrypsin aus humanem Plasma ergeben sich neue Ansatzpunkte für eine kausale Therapie. wt

Keyword(s): Angeborener Alpha-1-Antitrypsinmangel Lungenemphysem Prävalenz klinischer Verlauf Diagnostik und Therapie

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Der genetisch bedingte Mangel von Alpha-1-Antitrypsin und Erkrankungen der Lunge - Stand und Perspektiven